Strona główna arrow Charakterystyka choroby
Miastenia Drukuj

Jest to przewlekła choroba charakteryzująca się osłabieniem i zmęczeniem mięśni szkieletowych występującym po  wysiłku fizycznym, z  tendencją do ustępowania po odpoczynku i przeważnie po podaniu leków antycholinesterazowych.  Podłożem choroby jest reakcja autoimmunologiczna z wytwarzaniem i obecnością we krwi przeciwciał przeciw receptorom ACh mięśni szkieletowych.

Występuje  około 3-7 przypadków na 100 000 ludności, najczęściej sporadycznie, 2-3% chorych to przypadki rodzinne. Częściej chorują kobiety (3:2). Szczyt zachorowalności występuje  w trzeciej (kobiety) i piątej dekadzie życia (mężczyźni).

W chorobie tej dochodzi do zaburzeń przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego. Postsynaptyczny blok płytki nerwowo-mięśniowej związany jest z powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciw receptorom ACh błony postsynaptycznej. Przeciwciała te stwierdza się u 87% chorych.  Powstawanie przeciwciał wiąże się z czynnością grasicy. Za upośledzenie  przewodnictwa w płytce nerwowo-mięśniowej są odpowiedzialne dwa mechanizmy: po pierwsze blokada receptorów Ach przez przeciwciała i przyspieszona degradacja receptorów  ACh (dochodzi do zaniku 70-80% prawidłowej ilości receptorów).

U 75% chorych grasica jest nieprawidłowa ( przetrwała), a u 10% stwierdza się grasiczaka.  Natomiast u 44% chorych z grasiczakiem stwierdza się objawy miastenii. U 3-15% występują choroby tarczycy (nadczynność lub niedoczynność, u 4% reumatoidalne zapalenie stawów, u 2% uogólniony toczeń rumieniowaty.

Objawy kliniczne zaczynają się zwykle powoli i niepostrzeżenie. Pierwszymi objawy są zaburzenia ruchów gałek ocznych (opadnięcie powieki, dwojenie, zez),  niedowłady mięśni połykania, gardła i krtani  (krztuszenie się, głos cichy), osłabienie mięśni twarzy szyi, karku, tułowia, kończyn, mięśni oddechowych (twarz z wyrazem,  smutku i przygniębienia, opadanie głowy, niedowłady). Charakterystyczną cechą jest to, że pierwsze skurcze są prawidłowe, następnie w trakcie wysiłku coraz słabsze (zjawisko apokamnozy), zmniejszają się lub ustępują po wypoczynku)

Ze względu na umiejscowienie osłabienia  i nasilenie choroby rożróżnia się IV stadia

I.          miastenia oczna

II.A      łagodna postać uogólniona, dobrze poddająca się leczeniu

II.B      umiarkowana postać uogólniona, niezadawalająca reakcja na leki

III.       ostro przebiegająca postać miastenii z zaburzeniami oddechowymi i słabą

           reakcją na leki

IV.       późna, ciężka postać miastenii, objawy jak w stadium III, ale przejście od

           stadium I lub II do stadium IV trwa 2 lata

W przypadku podejrzenia miastenii należy wykonać badania diagnostyczne:

1. próbę kliniczna na apokamnozę czyli nużliwość mięśni

2. próby farmakologiczne: dożylne podanie edrofonium ( Tensilon) - 10 mg lub domięśniowe podanie neostygminy ( Polstygminum) - 1 mg

3. emg

         a.  elektrostymulacja nerwu ruchowego ( spadek amplitudy  potencjałów w trakcie stymulacji) ma  znaczenie diagnostyczne u 85% chorych

         b.  elektromiografia  pojedynczego włókna

4.      przeciwciała

         a. przeciwciała przeciwko receptorom ACh

             u 80 - 90 % chorych z miastenią uogólnioną

             u prawie 100% chorych z grasiczakiem

         b.u 5 - 15% chorych stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwtarczycowe,  przeciw IgM,  przeciwmięśniowe.

           Te ostatnie mogą wskazywać na obecność grasiczaka.

5.      tomografia komputerowa śródpiersia

          Miastenię należy różnicować z innymi zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego (zespół miasteniczny Eatona-Lamberta, botulizm). Należy także różnicować z nerwicą, nadczynnością tarczycy, uszkodzeniem nerwów czaszkowych przez proces uciskowy, stwardnieniem rozsianym.

         Przebieg schorzenia jest  bardzo różny, najlepiej rokują przypadki miastenii ocznej. 20-30% wszystkich chorych ma skłonność do samorzutnej poprawy. Rokowanie gorsze u chorych z objawami opuszkowymi i trudnościami oddechowymi. Najpoważniejsze powikłanie to przełom miasteniczny - stan niewydolności oddechowej i konieczność sztucznej wentylacji. Występuje u prawie 10% chorych i zdarza się głównie w ciągu pierwszych 3 lat od zachorowania. Zgony są wywołane niewydolnością oddechową w przebiegu przełomu miastenicznego lub cholinergicznego lub powiklaniami leczenia (kortykosterydami lub imunosupresją)

Inne:
Myasthenia Gravis jest chorobą objawiającą się nadmierną mięśni prążkowanych (szkieletowych). Choroba nie dotyczy mięśni gładkich : serca, ścian naczyń krwionośnych, jelit, pęcherza moczowego.
Nadmierna męczliwość mięśni spowodowana jest zaburzeniami w przekazywaniu impulsu nerwowego na połączeniu nerwowo-mięśniowym.
Choroba występuje u osób w każdym wieku, niezależnie od płci. Występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i dotyczy wszystkich ras. Najczęściej ujawnia się u ludzi między 18 a 30 rokiem życia - w tym okresie kobiety chorują od dwóch do czterech razy częściej. Kolejny szczyt zachorowań występuje w wieku 45-55 lat i wtedy proporcje między kobietami i mężczyznami wyrównują się, a w grupie powyżej 50-60 roku życia częściej chorują mężczyźni. Miastenia u dzieci poniżej 16 lat stanowi ok. 10 - 16 % wszystkich chorych. Wśród dzieci najmłodszych (do 4 lat) stosunek chłopców do dziewczynek wynosi 1:1, natomiast u dzieci starszych występowanie miastenii u dziewczynek jest ok. 3 razy częstsze niż u chłopców.
Miastenia jest chorobą rzadko spotykaną, a co za tym idzie mało znaną w społeczeństwie. Choruje na nią ok. 8 do 12 osób na 100.000. Nie jest chorobą dziedziczną. W ok. 15 % przypadków miastenia występuje łącznie z innymi chorobami autoimmunoligicznymi, takimi jak: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, nadczynność tarczycy, pęcherzyca, łuszczyca, zapalenie wielomięśniowe lub stwardnienie rozsiane.
[ Wróć ]
Perełka
Jesteś chory na miastenię? Szukasz pomocy lub informacji na temat choroby? Dobrze trafiłeś! Strona ta, stworzona jest z myślą o miastenikach i ma charkter wyłącznie informacyjny!
Rada dla miastenika
Jeśli dziś czujesz się słabo, odłóż wszystkie sprawy na jutro.
Imieniny
9 Lutego 2010
Wtorek
Imieniny obchodzą:
Apolonia, Bernard,
Cyryl, Eryk, Eryka,
Gorzysław, Mariusz,
Nikifor, Rajnold
Do końca roku zostało 326 dni.
Gościmy
Aktualnie jest 8 gości online
627 zarejestrowanych
2 dziś
4 w tym tygodniu
6 w tym miesiącu
ostatni: ks1001
Statystyka
Jesteś naszym - 363940 - miłym Gościem
Ostatnio odwiedzili nas
sloneczko - 09.02-16:02
admin - 09.02-15:49
maly - 09.02-15:14
ks1001 - 09.02-12:54
19dorota60 - 09.02-09:23
krystyna - 09.02-08:29
emmagolborne - 09.02-04:53
Martita - 08.02-19:51